1. Почему лепру (проказу) называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена в честь Г. А. Гансена — норвежского врача, который открыл бактерию лепры в 1873 г. Микобактерия лепры — первая из палочковидных бактерий, наличие которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить, что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно перенеся это и на больных.
2. Была ли лепра описана в Библии?
Состояние, отождествляемое с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).
3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что лепра передается при длительном контакте кожи с кожей — к примеру, между родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают, что скорее всего М. leprae передается назореспираторным путем.
4. Одинаково ли подвержены заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска (например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают, если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке; кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается через плаценту.
5. Является ли человек единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae. Позднее было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных: девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До 10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.
6. Является ли лепра системным заболеванием?
Да. Хотя периферические нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы, кроме ЦНС и легких.
7. Насколько широко распространена лепра?
В мире насчитывается около 10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики. Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000 больных, многие из которых прибыли из других стран.
8. Есть ли в США районы, где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.
9. Означает ли термин "недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная лепра — первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного пятна — не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного. Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается дальше, переходя в одну из трех других форм.
10. Как клинически распознается лепра?
Два наиболее важных признака — сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются: утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы, напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).
11. Существуют ли другие формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.
12. Одинаково ли распространены все формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный тип заболевания.
13. Что Вы знаете о двух "полярных" формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против М. leprae высок, число поражений кожи невелико — так же, как и количество микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против М. leprae низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов в коже.
14. Чем необычен клеточный иммунитет при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae. Этим она отличается от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный клеточный иммунитет против М. leprae. В эндемических районах большинство людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой бациллами лепры.
15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная) лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем. Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
16. На основании каких признаков ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл лепры в коже.
1. Кожную анестезию лучше всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов при туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв, расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв — в области локтя.
3. Обнаружить бациллы М. leprae можно с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы лепры.
17. В каких местах следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного края кожного поражения — при туберкулоидной и диморфной лепре и в области кожной папулы или узелка — при лепроматозной лепре.
18. Может ли для выявления бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения М. tuberculosis?
М. leprae окрашивается таким способом хуже, чем М. tuberculosis. Для выявления возбудителя в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.
19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца. Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4 недели — на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной лепре вариабельна.
20. Одинаково ли протекает невропатия при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность, а ладони — частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.
21. Опишите больного с поздней стадией лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук и ног.
Могут отмечаться утрата волос периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв. Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре района.
Проявления поздней стадии лепроматозной лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью. Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом с чашкой горячего кофе.
22. Каковы наиболее частые осложнения у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция, наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.
